31 мая/ 2023
Люди-бабочки
Текст: Алена Варавка
Редактор: Елена Науменко
Иллюстрации: Лариса Степанова
Редактор: Елена Науменко
Иллюстрации: Лариса Степанова
До кризиса на материалы для перевязок пациенты с буллезным эпидермолизом (БЭ) тратили до 120 тысяч рублей в месяц. Сейчас их стоимость выросла. Почему растет количество летальных исходов и чем помочь «людям-бабочкам» — расскажем в нашей статье.
Люди-бабочки — носители буллезного эпидермолиза. Так называется генетическая болезнь, при которой даже незначительное механическое воздействие на кожу и слизистые оболочки приводит к образованию пузырей. Заболевание не заразно для окружающих, поэтому с людьми-бабочками можно общаться.
Раны мешают каждому движению «бабочки» и приносят множество неудобств, ведь их жизнь наполовину состоит из бинтов, лечебных препаратов и больниц. Болезнь бабочек не ограничивается ранами на теле, от заболевания страдают и другие органы тела: кишечник, желудок, почки и сердце.
Выделяется четыре вида БЭ: простой буллезный эпидермолиз, пограничный, дистрофический и синдром Киндлера. Каждый вид болезни проявляется в соответствии со своими симптомами. Деформация кистей рук с полным нарушением двигательных функций — один из тяжелейших проявлений заболевания. В таком случае пациенту необходима операция по их разделению. В России подобную операцию делают только в московской больнице им. Г. Н. Сперанского.
Основной способ лечения буллезного эпидермолиза — ведение лежачего образа жизни и использования специальных дорогостоящих повязок. Помимо этого, существует малое количество препаратов для лечения болезни и облегчения симптомов. Повседневная терапия БЭ — лечение ран, а в дополнение к этим процедурам больному назначается прием антибиотиков, антигистаминных средств, железосодержащих препаратов и витаминных добавок, предлагается пересмотр и изменение рациона питания по информации Международного центра медицинских услуг.
Из доклада DEBRA на 2012 год выделяются три вида лечения буллезного эпидермолиза: протеиновая, генная и клеточная терапия.
Протеиновая терапия подразумевает ввод белка в отдельные части кожи пациента, который либо в дефиците, либо отсутствует. Терапия имеет недостатки: существует риск аутоиммунной реакции на белок или травмоопасность инъекций протеина.
Генная терапия основана на создании молекулярных конструкций, которые исправляют функционирование мутантных генов. У генной терапии нет возможности преобразовывать генетически модифицированный материал в белок, поэтому появляется вопрос о безопасности процедуры.
Клеточная терапия представляет процесс ввода клеток в места поражения кожи, которые способны заменить функции пораженных клеток. Один из вариантов терапии — введение здоровых клеток от донора, но используется клеточная терапия редко из-за непродолжительного действия препаратов.
Раны мешают каждому движению «бабочки» и приносят множество неудобств, ведь их жизнь наполовину состоит из бинтов, лечебных препаратов и больниц. Болезнь бабочек не ограничивается ранами на теле, от заболевания страдают и другие органы тела: кишечник, желудок, почки и сердце.
Выделяется четыре вида БЭ: простой буллезный эпидермолиз, пограничный, дистрофический и синдром Киндлера. Каждый вид болезни проявляется в соответствии со своими симптомами. Деформация кистей рук с полным нарушением двигательных функций — один из тяжелейших проявлений заболевания. В таком случае пациенту необходима операция по их разделению. В России подобную операцию делают только в московской больнице им. Г. Н. Сперанского.
Основной способ лечения буллезного эпидермолиза — ведение лежачего образа жизни и использования специальных дорогостоящих повязок. Помимо этого, существует малое количество препаратов для лечения болезни и облегчения симптомов. Повседневная терапия БЭ — лечение ран, а в дополнение к этим процедурам больному назначается прием антибиотиков, антигистаминных средств, железосодержащих препаратов и витаминных добавок, предлагается пересмотр и изменение рациона питания по информации Международного центра медицинских услуг.
Из доклада DEBRA на 2012 год выделяются три вида лечения буллезного эпидермолиза: протеиновая, генная и клеточная терапия.
Протеиновая терапия подразумевает ввод белка в отдельные части кожи пациента, который либо в дефиците, либо отсутствует. Терапия имеет недостатки: существует риск аутоиммунной реакции на белок или травмоопасность инъекций протеина.
Генная терапия основана на создании молекулярных конструкций, которые исправляют функционирование мутантных генов. У генной терапии нет возможности преобразовывать генетически модифицированный материал в белок, поэтому появляется вопрос о безопасности процедуры.
Клеточная терапия представляет процесс ввода клеток в места поражения кожи, которые способны заменить функции пораженных клеток. Один из вариантов терапии — введение здоровых клеток от донора, но используется клеточная терапия редко из-за непродолжительного действия препаратов.
СПРАВКА
Лечением болезни во всем мире занимается Международная ассоциация DEBRA International. В России эту организацию представляет фонд «Дети-бабочки». В стране насчитывается около трех тысяч детей-бабочек, а статистика взрослых с этим же заболеванием находится в стадии формирования.
Фонд «Дети-бабочки» существует уже двенадцать лет, и за это время к ним пришло большое количество писем с просьбой о помощи. Алена Куратова — руководитель фонда, а в ее команду входит 28 сотрудников.
Сегодня фонд помогает детям и взрослым с буллезным эпидермолизом. Организация решает вопросы госпитализации больных, реабилитации, покупки медицинских препаратов и помогает в юридических вопросах. В команде фонда насчитывается 40 врачей разных специальностей.
«Моя задача — решить вопрос пациентов и решить его максимально эффективно, быстро, но так, чтобы довольны были все. Чтобы я не наблюдала за процессами, которые происходят с нами, а была непосредственным участником, потому что я понимаю, что нужно моим детям. Как и мои коллеги», — Алена Куратова в интервью для портала офарме.рф.
В месяц бабочкам на профилактику лечение нужно до 350 тысяч рублей, и каждый нуждается в помощи.
Фонд публикует всю необходимую информацию о своих подопечных, где рассказывает историю каждой «бабочки», обо всех новостях, тратах и том, чем можно помочь. Каждый, кто зайдет на официальный сайт в раздел «хочу помочь», может выбрать вариант помощи: отправить желаемую сумму или стать волонтером. Отправить сумму вы можете, вбив ее в предложенное поле на сайте. Также волонтеры требуются для перевода текстов, в том числе медицинских, с иностранных языков; для помощи на мероприятиях; профессиональной фотосъемки и видеосъемки, монтажа.
Лечением болезни во всем мире занимается Международная ассоциация DEBRA International. В России эту организацию представляет фонд «Дети-бабочки». В стране насчитывается около трех тысяч детей-бабочек, а статистика взрослых с этим же заболеванием находится в стадии формирования.
Фонд «Дети-бабочки» существует уже двенадцать лет, и за это время к ним пришло большое количество писем с просьбой о помощи. Алена Куратова — руководитель фонда, а в ее команду входит 28 сотрудников.
Сегодня фонд помогает детям и взрослым с буллезным эпидермолизом. Организация решает вопросы госпитализации больных, реабилитации, покупки медицинских препаратов и помогает в юридических вопросах. В команде фонда насчитывается 40 врачей разных специальностей.
«Моя задача — решить вопрос пациентов и решить его максимально эффективно, быстро, но так, чтобы довольны были все. Чтобы я не наблюдала за процессами, которые происходят с нами, а была непосредственным участником, потому что я понимаю, что нужно моим детям. Как и мои коллеги», — Алена Куратова в интервью для портала офарме.рф.
В месяц бабочкам на профилактику лечение нужно до 350 тысяч рублей, и каждый нуждается в помощи.
Фонд публикует всю необходимую информацию о своих подопечных, где рассказывает историю каждой «бабочки», обо всех новостях, тратах и том, чем можно помочь. Каждый, кто зайдет на официальный сайт в раздел «хочу помочь», может выбрать вариант помощи: отправить желаемую сумму или стать волонтером. Отправить сумму вы можете, вбив ее в предложенное поле на сайте. Также волонтеры требуются для перевода текстов, в том числе медицинских, с иностранных языков; для помощи на мероприятиях; профессиональной фотосъемки и видеосъемки, монтажа.
Вам понравилась статья?
Что почитать еще?